陕西快3

当前位置:肝健康 > 肝病科普 > 肝健康声明:医疗信息具有强领域专业性,就诊用药需谨慎。

贾继东教授:少见疑难肝病的诊断思路

来源:国际肝病 日期:2019-08-16 17:34;作者:国际肝病    

  在刚刚结束的“第十二届全国肝脏疾病临床学术大会、第二届华夏肝脏病学联盟大会、肝脏相关疾病的治疗新进展学习班”上,首都医科大学附属北京友谊医院贾继东教授应邀发表题为“少见疑难肝病的诊断思路”的报告,现对主要内容进行报道。
 
  根据有关流行病学资料推算,构成我国最常见的几类肝病分别是非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)(49.3%),其次是HBV感染(22.9%)、酒精性肝病(14.8%)及HCV感染(3.2%),而其他肝病仅占9.9%。目前国际上对少见病的定义并未统一,如欧洲定义为发病率<1/2000,美国则定义为<1/200 000,世界卫生组织(WHO)则定义为患病人数占总人口数的0.65‰~1‰可认为属于少见病,而我国尚无对少见疾病的确切定义。
 
  少见疾病的共同特点是:①种类繁多,每种疾病的发病率低,但全国范围内患者总数庞大;②发病大多机制不清、基因突变类型不明;③临床诊断困难,漏诊和误诊多;④有效治疗手段少,治疗欠规范;⑤国内研究以个案报道为主、缺乏系统性的临床研究。
 
  在临床,自身免疫性、遗传代谢性疾病多属少见疾病,良好的诊断思维对这类肝病的诊断十分重要。需要对疾病的全面认识,以及技能及临床经验的支持。临床诊断应当优先考虑常见病多发病,但还要时刻不忘少见疾病,根据发病概率并按照从简单到复杂的过程分析和鉴别。同时,建立和完善肝脏疾病影像学、病理学及分子诊断学协作团队,对于少见肝脏疾病的诊断极为重要。
 
  贾教授在报告中还指出,临床医生还要学会使用文献数据库,如PubMed等,如果临床问题提炼及检索策略得当,大多可以获得关于诊断的相关文献报道。
 
  肝病患者的临床常见就诊类型
 
  肝病患者就诊时可有多种临床表现,除肝脾肿大及肝占位外, 以下三种类型较为常见:
 
  1、转氨酶升高为主的肝功能异常。
 
  可能的病因包括各型急慢性病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损害及自身免疫性肝炎等。
 
  2、以胆汁淤积/黄疸为主来就诊。
 
  首先应通过超声、CT及MRI等影像学手段除外肝外胆汁淤积,例如胆系炎症性疾病(PSC/SSC/IgG4-SC)、胆结石、肿瘤、胆道闭锁/Caroli病、门静脉高压相关胆道病变等。肝内胆汁淤积的病因包括病毒、酒精、药物、细菌、妊娠期胆汁淤积、良性再发性肝内胆汁淤积/进行性家族性肝内胆汁淤积(BRIC/PFIC)、Alagille综合征、结节病、淀粉样变性、PBC/PSC/SSC/IgG4-SC等。
 
  其中遗传性肝内胆汁淤积性疾病种类较多,其特点是胆汁淤积明显而肝细胞损伤相对较轻微;另外一个特点是在目前已发现的6种遗传性肝内胆汁淤积中,仅有PFIC-3型表现为GGT升高,其他5型均只有碱性磷酸酶升高。因此,在胆汁淤积的患者,如仅有AKP升高而GGT不升高,应当考虑可能存在遗传性肝内胆汁淤积。
 
  3、以门静脉高压为表现就诊。
 
  在临床上,90%以上的门静脉高压是由肝硬化引起的,但有10%左右的病例为非肝硬化性门静脉高压,包括肝前性或肝后性疾病。非肝硬化性门静脉高压的诊断思路主要包括:①看似肝硬化、不是肝硬化;②门静脉高压重、肝功能损害轻;③脾大脾亢多、出血较常见;④影像看前后、内外想周全;⑤测压有特征、病理很关键。
 
  门脉高压的诊断和鉴别诊断要求临床医生不仅要懂临床,而且要懂影像、懂病理。例如先天性肝纤维化和特发性非肝硬化性门脉高压,从临床、影像及病理表现,都很容易被误诊为肝硬化。但前者的病理特点是扩大的汇管区内有大量增生的小胆管和纤维化,后者的肝组织活检特点为原发病理改变呈门静脉管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞,而继发性病理改变为汇管区及其周围见到壁薄腔大的异常引流血管。
 
  遗传代谢性肝病的诊断思路
 
  遗传代谢性肝病的诊断仍是临床难点。一般内科肝病学教科书通常仅提及Wilson病、血色病及α1抗胰蛋白酶缺乏症,其中α1抗胰蛋白酶原缺乏病在成人中极其罕见。作为临床医生,应当知道遗传代谢性肝病种类可达上百种。我国制订的第一批罕见疾病包括121种,其中12种为遗传代谢性肝病。
 
  这些疾病的诊断首先需要排除如病毒、酒精、药物、血管异常等常见病因所致肝损害。此外,这类疾病通常具有家族史、生长发育障碍及特殊的饮食好恶。作为临床医生,应当首先确定一个大致的疾病方向再进行有针对性的代谢筛查。
 
  如急性肝衰竭表现的患者,除外常见病因,可能存在果糖血症、半乳糖血症、酪氨酸血症、新生儿血色病等。胆汁淤积的患者,可能存在α1抗胰蛋白酶原缺乏、PFIC/BRIC、过氧化物酶代谢紊乱、CDG综合征等。以脂肪肝表现为主者,可能存在脂肪代谢紊乱、Reye综合征。肝大伴低血糖及癫痫的患者,提示Ⅰ型糖原缺乏、严重胰岛素增多,如伴有脾大要考虑溶酶体疾病。先天性腹泻可能与酶缺乏、铁及营养转运障碍相关。
 
  此外,随着知识的积累和临床经验的丰富,一些相对特异性的临床表现组合也能为疾病的诊断提供线索,例如:转氨酶升高、球蛋白升高、IgG升高、自身抗体阳性提示AIH;ALP/GGT升高,IgM升高、AMA-M2阳性提示PBC;肝硬化伴神经系统损害提示Wilson病;肝硬化、糖尿病、心肌病、性腺萎缩提示血色病;肝病、腹痛、日光敏感提示卟啉病;肝大、蛋白尿、心肌及皮肤受累提示肝脏淀粉样变等。
 
  总之,对于临床医生来讲,需要系统学习丰富理论知识,并通过临床实践积累经验,更重要的是要有良好的思维方式,合理应用生化、免疫、影像、病理等手段,再有针对性地进行代谢筛查及基因诊断,方能提高对少见肝病的诊治水平。
 
  专家简介
贾继东教授:少见疑难肝病的诊断思路
  贾继东,主任医师、教授、博士生导师,现任首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心主任,首都医科大学少见、疑难肝病诊疗中心主任,国家消化系统疾病临床研究中心副主任。兼任中国医师协会消化医师分会肝病专业委员会主任委员、中国肝炎防治基金会副理事长。曾任中华医学会肝病学会主任委员(2006~2012)、亚太地区肝病学会主席(2009~2010)及国际肝病学会主席(2015~2016)。先后担任《中华肝脏病杂志》、Journal of Gastroenterology and Hepatology、Hepatology International等杂志副主编。
 
  (来源:《国际肝病》编辑部)

贾继东教授:少见疑难肝病的诊断思路》由肝健康整理提供,转载请注明!原创另行标注!请尊重版权!http://pblsat.com/gbkp/14427.html

版权声明:部分图片来源网络,版权归原作者所有,仅作分享之用,如果分享内容侵犯您的版权或者所标来源非第一原创,请私信小编,我们会及时审核并做删除处理。

分享到:


肝病科普

  • 乙肝病毒数量越多那么病情就

    虽然乙肝病毒数量多并不能代表病情重,但我们也不能忽视它,进行定期检查非常重要,以免延误治疗时机。......

  • 这些行为可导致乙肝病情加重

    乙型肝炎是一种不好治疗的疾病,所以要对乙型肝炎格外的重视,不管是在治疗上还是在日常生活当中都应该做一些对乙型肝炎......

  • 乙肝患者没有症状需要治疗吗

    陕西快3乙肝患者应注意,无论有没有乙肝症状,都需要定期到中心检查,以便及时发现病情发展,及时控制治疗,才能最大化预防乙肝......

肝健康

爱肝 护肝
陕西快3 肝健康与肝友一起战胜肝炎

风雨同舟
消除乙肝歧视,关爱肝病人群

友情链接
  • 机构链接
  • 合作伙伴

关于我们|发展历史|联系我们|版权声明

本站内容均来自网络,如侵犯您的权利请联系我们处理。QQ邮箱:1032475243@qq.com
肝健康 版权所有 Copyright © 2018 中华人民共和国工业和信息化部ICP备案号:备案号:沪ICP备14035080号-4
肝健康网声明:本站上的信息仅供参考,不能代替您去医院进行治疗,您不能凭本网站上的信息诊断疾病或开处方,以免影响您的健康。如未到医院就医,并未遵照医生诊断和治疗建议,自行使用本网资料发生偏差,本站概不负责,亦不负任何法律责任。
湖南快3_湖南快三_湖南快三注册 湖南快3_湖南快三计划_湖南快3注册 江苏快3_江苏快三_江苏快三注册 江苏快3_江苏快三计划_江苏快3注册 陕西快3_陕西快三_陕西快三注册 陕西快3_陕西快三计划_陕西快3注册 天津快3_天津快三_天津快三注册 天津快3_天津快三计划_天津快3注册 重庆快3_重庆快三_重庆快三注册 重庆快3_重庆快三计划_重庆快3注册 河南快3_河南快三_河南快三注册 河南快3_河南快三计划_河南快3注册 甘肃快3_甘肃快三_甘肃快三注册 甘肃快3_甘肃快三计划_甘肃快3注册 安徽快3_安徽快三_安徽快三注册 安徽快3_安徽快三计划_安徽快3注册 云南快3_云南快三_云南快三注册 云南快3_云南快三计划_云南快3注册 极速快三_极速快3_极速快三计划 极速快3_极速快三_极速快三注册 极速快3_极速快3_极速快3计划 极速快3_极速快3_极速快3注册 极速快三_极速快三_极速快三计划 极速快三_极速快三_极速快三注册 北京快3_北京快三_北京快三注册